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补体检测与疾病
更新时间：2020-09-25
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补体系统是免疫系统的重要组成部分,参与对病原物的识别和防御,是机体针对致病性感染的一线防御。通过经典途径,凝集素途径和替代途径3条途径激活,补体可选择性识别外来病原和自身受损细胞,启动下游效应,从而在宿主的免疫防御过程中发挥重要作用。补体系统作为机体重要的免疫效应及其放大系统, 是机体固有免疫和适应性免疫重要的效应机制, 也是连接固有免疫和适应性免疫的重要桥梁。补体是机体免疫调控网络的重要环节, 不仅参与抗感染免疫, 还具有调节炎症反应、处理自身抗原、调控免疫相关基因表达等多重作用, 同时参与免疫调理、凋亡调控和自噬调节等, 在维持机体免疫自稳方面发挥重要作用。
补体的数量和质量存在异常的个体通常对某些疾病的易感性增加或直接导致相关疾病的发生, 如系统性红斑狼疮(SLE)、非典型性溶血尿毒综合征(aHUS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、遗传性血管神经性水肿(HAE)和年龄相关性黄斑变性(AMD)、荚膜菌(如肺炎链球菌和奈瑟球菌感染性疾病。鉴于补体在免疫调节和效应中的重要作用, 补体突变与疾病发生的关系已成为研究热点。
不同补体因子补体水平升高/降低或其代谢物与相关疾病
补体因子缺乏相关疾病 | |
C1，C4，C2 | 系统性红斑狼疮（SLE）、类红斑狼疮、复发性感染 |
C2 | 动脉粥样硬化 |
C3 | 早期C3补体缺乏，导致严重复发性细菌感染 |
C5-C8，MBL | 酵母菌和肺炎球菌及奈瑟菌感染 |
C9 | 无显著针对某一症状 |
FactorB, Factor D | 肺炎链球菌和脑膜炎球菌感染 |
MAC | 脑膜炎球菌复发感染 |
C3，C4，C5 缺乏 | 莱内病（消瘦、慢性腹泻和脂溢性皮炎） |
补体调节蛋白缺乏相关疾病 | |
C1 补体抑制剂 | 遗传性血管水肿 |
Facor1,备解素 | 严重奈瑟菌复发感染 |
Factor H | 溶血性尿毒综合征、肾小球肾炎 |
DAF,C8bp,CD59 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 |
补体受体相关疾病 | |
CR1 | 系统性红斑狼疮（SLE） |
CR3，CR4 | 复发性感染 |
CD11b/c,CD18 | 白细胞粘附缺陷 |
相关产品：
补体活性分析检测试剂盒
这类试剂盒用于血清、血浆、及体液中的特定补体蛋白在补体活化途径中的活性分析，对于于检测各种急性炎症具有重要意义
产品名称 | 货号 | 规格 |
MicroVue CIC-C1q EIA | A001 | 1 Kit |
MicroVue CIC RCR (Raji) EIA | A002 | 1 Kit |
MicroVue C1 Inhibitor EIA | A003 | 1 Kit |
MicroVue iC3b EIA (For C3 activation) | A006 | 1 Kit |
MicroVue C4d Fragment EIA | A008 (CE) | 1 Kit |
MicroVue CH50 Eq EIA | A018 | 1 Kit |
MicroVue SC5b-9 Plus EIA | A020/A029 (CE) | 1 Kit |
MicroVue C5a EIA | A021/A025 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Bb Plus EIA | A027 | 1 Kit |
MicroVue C3a Plus EIA | A031/A032 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Ba Fragment EIA | A033/A034 (CE) | 1 Kit |
MicroVue C4a Fragment EIA | A035/A036 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Factor H EIA | A039/A040 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Pan-Specific C3 Reagent Kit | 20261 | 1 Kit |
MBL Oligomer EIA | BP029 | 1 Kit |
Mouse C3a ELISA | TE1038 | 1 Kit |
人补体蛋白
Quidel 的所有补体蛋白都经溶血实验或功能性实验检测活性功能，蛋白均经SDS PAGE 纯化，
除了Factor D 和C3a，其他补体蛋白浓度约1mg/ml，这些蛋白被广泛应用于免疫化学分析（免疫扩散、免疫比浊等）。
产品名称 | 货号 | 规格 |
C1q | A400 | 1.0 mL |
C3 | A401 | 250 μL |
C4 | A402 | 250 μL |
C5 | A403 | 250 μL |
C6 | A404 | 250 μL |
C7 | A405 | 250 μL |
C8 | A406 | 250 μL |
C9 | A407 | 250 μL |
Factor B | A408 | 250 μL |
Factor D | A409 | 250 μL |
Factor H | A410 | 250 μL |
Factor I | A411 | 250 μL |
Factor P | A412 | 250 μL |
C3b | A413 | 250 μL |
C3a | A414 | 250 μL |
SC5b-9 | A415 | 250 μL |
补体缺失血清
补体由多种成分组成，补体激活需要各种成分相继激活，对任一成分的抑制都会影响补体系统的功能。补体缺失血清用于研究补体系统作用机制。在药物研究时，通常需要不同的补体缺失血清，用于研究药物抑制补体溶血的作用部位。Quidel提供各种补体缺失血清用于定量检测溶血活性补体蛋白。
产品名称 | 货号 | 规格 |
C2-dpl | A500 | 1.0 mL |
C5-dpl | A501 | 1.0 mL |
C6-dpl | A502 | 1.0 mL |
C7-dpl | A503 | 1.0 mL |
C8-dpl | A504 | 1.0 mL |
C9-dpl | A505 | 1.0 mL |
Factor B-dpl | A506 | 1.0 mL |
C4-deficient (guinea pig) | A507 | 1.0 mL |
C3-dpl | A508 | 1.0 mL |
C1q*-dpl | A509 | 1.0 mL |
Factor P-dpl | A512 | 1.0 mL |
C3/C4-dpl | A521 | 1.0 mL |
C4-dpl | A522 | 1.0 mL |
Factor H-dpl | A523 | 1.0 mL |
补体抗体
Quidel 提供各种补体蛋白的抗体，这些补体抗体来源于小鼠腹水，经SDS PAGE 纯化。抗体浓度约1mg/ml。
产品名称 | 货号 | 规格 |
Anti-human C1q | A201 | 100 μL |
Anti-human C3a | A203 | 100 μL |
Anti-human C3 (C3c) | A205 | 100 μL |
Anti-human C3 (C3d) | A207 | 100 μL |
Anti-human iC3b (neoantigen) | A209 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4c) | A211 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4d) | A213 | 100 μL |
Anti-human C4 binding protein | A215 | 100 μL |
Anti-human C5 | A217 | 100 μL |
Anti-human C6 | A219 | 100 μL |
Anti-human C7 | A221 | 100 μL |
Anti-human C9 | A223 | 100 μL |
Anti-human Factor B (Ba) | A225 | 100 μL |
Anti-human Factor B (Bb) | A227 | 100 μL |
Anti-human Factor H#1 | A229 | 100 μL |
Anti-human Factor I#2 | A231 | 100 μL |
Anti-human Factor P#1 | A233 | 100 μL |
Anti-human Factor P#2 | A235 | 100 μL |
Anti-human S-Protein (vitronectin) | A237 | 100 μL |
Anti-human SC5b-9 (TCC neoantigen) | A239 | 100 μL |
Anti-human Clusterin (SP40, 40 andApo J) | A241 | 100 μL |
Anti-human Factor I#1 | A247 | 100 μL |
Anti-human C8 | A249 | 100 μL |
Anti-human C3d (neoantigen) | A250 | 100 μL |
Anti-human C4d (neoantigen) | A251 | 100 μL |
Anti-human Bb (neoantigen) | A252 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4d) | A253 | 100 μL |
Anti-human Factor H#2 | A254 | 100 μL |
Anti-human Factor H#3 | A255 | 100 μL |
特殊补体试剂
产品名称 | 货号 | 规格 |
Human Complement Standard (normal human serum) | A100 | 1.0 mL |
Normal Human Serum Complement | A112 | 2.5 mL |
Normal Human Serum Complement | A113 | 5.0 mL |
Complement Activator (heat aggregated gamma globulin) | A114 | 0.2 mL |
Complement Sample Panel (10 Samples x 25 μL) | A115 | 1 Panel |
Guinea Pig Serum Complement | A119 | 5.0 mL |
Guinea Pig Serum Complement | A121 | 2.0 mL |
CVF, Cobra Venom Factor (Naja naja kaouthia) | A600 | 1.0 mg |
Specimen Stabilizing Solution | A9576 | 25.0 mL |
抗补体蛋白抗血清
Quidel’s 补体蛋白抗血清广泛应用于：双向免疫扩散、放射免疫扩散、火箭免疫电泳、免疫印迹、免疫组化和ELISA。
产品名称 | 货号 | 规格 |
Anti-human C1-lnhibitor | A300 | 2.0 mL |
Anti-human C1q | A301 | 2.0 mL |
Anti-human C1s | A302 | 2.0 mL |
Anti-human C2 (Ig Fraction) | A303 | 1.0 mL |
Anti-human C3 | A304 | 2.0 mL |
Anti-human C4 | A305 | 2.0 mL |
Anti-human C5 | A306 | 2.0 mL |
Anti-human C6 | A307 | 2.0 mL |
Anti-human C7 | A308 | 2.0 mL |
Anti-human C8 | A309 | 2.0 mL |
Anti-human C9 | A310 | 2.0 mL |
Anti-human Factor B | A311 | 2.0 mL |
Anti-human Factor H | A312 | 2.0 mL |
Anti-human Factor I | A313 | 2.0 mL |
生物素标记补体抗体
生物素标记的补体单抗经腹水纯化，抗体浓度约：0.2mg/ml。
产品名称 | 货号 | 规格 |
Anti-human C1q | A700 | 250 μL |
Anti-human C3c | A701 | 250 μL |
Anti-human C3d | A702 | 250 μL |
Anti-human C4c | A703 | 250 μL |
Anti-human C4d | A704 | 250 μL |
Anti-human C5 | A705 | 250 μL |
Anti-human C6 | A706 | 250 μL |
Anti-human C7 | A707 | 250 μL |
Anti-human C8 | A708 | 250 μL |
Anti-human C9 | A709 | 250 μL |
Anti-human iC3b (neoantigen) | A710 | 250 μL |
Anti-human SC5b-9 (neoantigen) | A711 | 250 μL |
Anti-human Factor B (Bb) | A712 | 250 μL |
